Синдром на Кушинг, Феохромоцитом, Инсиденталом, Сндром на Кон, Алдостероном, Надбъбречен Карцином - EndoSurg

Отиване към съдържанието

Главно меню:

Синдром на Кушинг, Феохромоцитом, Инсиденталом, Сндром на Кон, Алдостероном, Надбъбречен Карцином

Ендокринни заболявания
Incidentaloma
Надбъбречни тумори

Синдром на Кушинг

Етиология
   Синдрома на Кушинг е рядка болест. Среща се едва при 10 на 1 милион души. Той се разделя на две големи групи – АКТХ независима / не се влияе от Аденокортикотропния хормон на хипофизата/ и АКТХ зависими / е влияе от Аденокортикотропния хормон на хипофизата /. АКТХ зависимата форма се дължи на повишена секреция на АКТХ от хипофизен аденом или друг туморен процес с разнообразна локализация. ЯКТХ независимата форма се дължи на функционално активен тумор на надбъбрека. Предмет на ендокринната хирургия е именно АКТХ независимата форма. Обект на неврохирургията е АКТХ зависимия синдром на Кушинг / Болест на Кушинг /.

Клинична Картина
   Поради естеството на заболяването, оплакванията се появяват постепенно , с течение на времето. Пациентите имат окръглено лице, чувстват слабост в мускулите, напълняват и то предимно по торса, кожата изтънява може да наподобява пергамент. Понякога може да се развие хирзутизъм, червеникави стрии по кожата, остеопороза и разбира се нарушен глюкозен толеранс.

Диагноза
   Диагнозата се поставя на базата на лабораторни и образни изследвания. От лабораторните изследвания най-необходими са Кортизол в 24 часова урина и АКТХ. Най-голяма стойност от образните изследвания имат КТ и ЯМР.
Алдостероном /Синдром на Кон /
Етиология
   Заболяването се предизвиква от надбъбречен тумор продуциращ алдостерон. Самия тумор произлиза от кората на надбъбречната жлеза.той рядко има размери по-големи от 2 см. В повечето случаи засяга само едната надбъбречна жлеза.

Клинична Картина
   Основните симптоми на заболяването са Артериална хипертония и сърдечна аритмия / причинена от хипокалемия- намалена концентрация на Калия в кръвта /. Артериалната хипертония обикновено е от средна до много тежка. Тя е трудно овладяема от типичните за Артериалната хипертония медикаменти. При лабораторни изследвания се установяват понижена концентрация на калия и повишена концентрация на натрия. Освен  Артериалната хипертония и причинените от нея оплаквания пациентите се оплакват от мускулна слабост, спазми по мускулите, повишено отделяне на урина, главоболие и безсъние.

Диагноза
   Диагнозата на заболяването се поставя чрез лабораторно изследване на K+ и Na+, и КТ на надбъбречните жлези за локализиране на процеса.

Надбъбречен Карцином
Етиология
   Това е рядко заболяване, причиняващо 0,05-0,2 % от смъртта на пациенти с малигнено заболяване. Среща се най-често във възрастта между 1 - 5 години и между 40-50 години.При жените се срещат по-често функционално активния надбъбречен карцином. Етиологията на заболяването е все още неясна.

Клинична Картина
   Не съществуват характерни симптоми на заболяването. При наличие на функционална активност се появяват симптоми характерни за свръхпродукцията на съответния хормон. Може да подозираме за заболяването при наличие на болки в областта на надбъбречните жлези /много късен симптом появява се при напреднало заболяване/ и при размер на формацията при КТ сканиране повече от 5 см.

Инсиденталом
Кратка характеристика и поведение
   Под инсиденталом се разбира формация на надбъбрека открита случайно при образно изследване. За да приемем тази диагноза трябва също така да имаме доказателство че формацията не продуцира хормони. Пациентите с такава диагноза задължително се наблюдават от Ендокринни Хирурзи поради сходството на инсиденталома с надбъбречния карцином. Инсиденталоми с размер над 5 см задължително се оперират именно поради това сходство.

Феохромоцитом
Етиология
   Феохромоцитома е изключително рядък тумор. Той е функционално активен /произвежда катехоламини/ и произлиза от сърцевината на надбъбречната жлеза.Той за първи път е описан едва през 1886 год. Около 80-90 % от феохромоцитомите са спорадични. Останалите 10-20 % представляван част от проявата на Синдрома на Множествена Ендокринна неоплазма.

Клинична Картина
   Основната проява на Феохромоцитома е епизодичната екстремна Артериална Хипертония. Пациентите най-често се оплакват от силно главоболие, сърцебиене, отслабване на тегло при повишен апетит и повишено потене. Гаденето и повръщане в кризите на артериална хипертония също са често срещани. Много често пациентите са претърпявали инсулти в млада възраст без да е установявана конкретна причина – атеросклероза и др.

Диагноза
   Диагнозата се поставя въз онова на оплакванията на пациента, лабораторните изследвания и Кт изследване. Задължително се измерва кортизол и катехоламини в 24 часова урина.

Предоперативна подготовка
   Предоперативно пациентите подлежат на задължително медикаментозно лечение назначено от специалист по ендокринология или Ендокринно Хирургия. Това лечение цели намаляване на оплакванията и стабилизиране на ендокринните функции на организма.

Лечение на Надбъбречните Тумори

   Въпреки многообразието на надбъбречните тумори в основата на тяхното лечение стой хирургичното им отстраняване. За тази цел се използват два вида хирургични методи – лапароскопската адреналектомия и конвенционалната адреналектомия. И двата метода имат различни модификации с различни достъпи – през коремната кухина, през гърба, през гръдния кош. Лапароскопския метод е най-малко травматичен за организма на пациента но изисква много добре обучени специалисти и специализирано реанимационно звено. Един от неговите недостатъци е че той се прилага при формации под 5 см и е неприложим за надбъбречните карциноми. Конвенционалния метод е приложим за всякакъв вид надбъбречен тумор но е травматичен за пациента. Поради редкостта на надбъбречните тумори повечето хирурзи не се срещат с тях през цялата си практика. Препоръчително е хирургичното лечение да се извършва в специализирани клиники с достатъчно опит с тази патология.

Консултант: д-р К. Видинов, дм
 
Copyright 2015. All rights reserved.
Назад към съдържанието | Назад към главното меню